كمبود اوليه آنتي‌بادي شايع‌ترين نوع نقص‌هاي ايمني اوليه است كه طيف وسيعي داشته و از بيماران مبتلا به كمبود شديد ايمونوگلوبولين‌هاي سرم با كمبود مطلق سلول‌هاي B تا بيماراني را كه فقط كمبود انتخابي در يك نوع آنتي‌بادي دارند و سطح ايمونوگلوبولين‌ها طبيعي مي‌باشد در بر مي‌گيرد.
به گزارش سرويس پژوهشي خبر‌گزاري دانشجويان ايران(ايسنا) واحد علوم پزشكي تهران، گروهي از محققان كشور‌مان مطالعه‌اي با هدف بررسي تظاهرات باليني و آزمايشگاهي، علل و پيش‌آگهي درگيري كبد در بيماران مبتلا به كمبود آنتي‌بادي اوليه تحت نظر در مركز تحقيقات نقص ايمني اوليه تهران انجام دادند.
‌٦٦ بيمار از نظر باليني و آزمايشگاهي ابتلاي آنها به كمبود آنتي‌بادي اوليه قطعي شده بود، مورد مطالعه قرار گرفته و علائم و نشانه‌هاي بيماري كبد در آنها بررسي شد.
همه بيماران از نظر آلودگي با ويروس و هپاتيت C و از نظر آلودگي با انگل كريپتوسپوريديوم پارووم غربالگري شدند.
بيماران مبتلا به درگيري كبد از جنبه‌هاي كلينيكي، آزمايشگاهي و راديولوژيك بررسي شده و در صورت لزوم بيوپسي كبد و مطالعات پاراكلينيك بيشتر بر روي آنها انجام شد.
يافته‌هاي اين مطالعه نشانگر درگيري كبد در ‌٢٢ بيمار (‌٥/٣٥) بود. هشت بيمار معيار‌هاي باليني، راديولوژي و آزمايشگاهي ابتلا به بيماري مزمن كبد داشتند. در ‌٦ بيمار بيوپسي كبد انجام شد. كه يك مورد شواهد كلانژيت اسكروزان و ‌٥ مورد نماي هپاتيت فعال مزمن با علت ناشناخته داشتند.
فقط يك بيمار آزمايش PCR هپاتيت مثبت داشت كه از نظر پاتولوژيك نيز نماي هپاتيت فعال مزمن و سيروز مشاهده شد.
به دنبال آزمايش مدفوع، يك مورد آلودگي باكريپتوسپور يديوم در بيمار مبتلا به سندرم (Hype IgM) مشاهده شد ولي هيچ يافته‌اي به نفع درگيري كبدي نداشت. در بيماران مبتلا به هپاتيت فعال مزمن با علت ناشناخته آسيب‌هاي ارگان‌هاي ديگر از جمله اتوايمونيتي، مغز استخوان، برونشكتازي و بيماري‌هاي التهابي روده شايع بودند.
بيماري‌هاي كبدي صفراوي يك عارضه شايع در كمبود آنتي‌بادي اوليه مي‌باشند. بيماري كبدي در بيماران هپاتيت C منفي غالباً همراه با درگيري ساير ارگان‌ها مي‌باشد. هپاتيت فعال مزمن با علت ناشناخته شايع‌ترين تظاهر درگيري كبدي (‌٧٥%) در بيماران ايراني مبتلا به كمبود آنتي‌بادي اوليه مي‌باشد.